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紅斑性狼瘡
     

什麼是紅斑性狼瘡?
A:紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,身體的器官因為免疫系統的失調,而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍,及病因,又分為三種:(1) 全身性紅斑狼瘡(2) 盤狀紅斑狼瘡及 (3)藥源性紅斑性狼瘡。以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。
本病最常侵犯生育年齡的婦女,但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。


為什麼會產生紅斑性狼瘡?
A:雖然我們已經知道了紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起,但是真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚。
目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:

1)遺傳因素
目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,在美國夏威夷的流行病學研究,中國裔,菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

2)環境因素
最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線,壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

3)女性賀爾蒙
本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

4)藥物
某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如hydralazine、phenytoin、procainamide等。


紅斑性狼瘡有什麼症狀?
A:全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪,若千面女郎一般,每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等,也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說,約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎,70-80﹪的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40-50﹪有肋膜炎或心包膜炎,40-50﹪的患者會發生狼瘡腎炎,20-60﹪患者有中樞神經侵犯,約60﹪患者有白血球低下,20﹪患者有血小板低下。


醫師如何診斷紅斑性狼瘡?
A:根據1982年美國風濕醫學會制訂的診斷要件,1997年再次的修正,紅斑性狼瘡必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或更多項,即可診斷為紅斑性狼瘡。

1. 顴骨出現固定的紅斑,扁平或突起,通常不會侵犯到法令紋, 即蝴蝶斑。
2. 圓盤狀紅斑狼瘡。
3. 對光敏感的皮膚紅疹。
4. 口腔或鼻咽潰瘍 。
5. 關節炎。
6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。
7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。
8. 神經精神病變:癲癇或精神異常。
9. 血液病變:溶血性貧血,白血球少於4000超過兩次,淋巴球少於1500超過兩次,或血小板少於10萬,以上單位為每立方毫米(per cubic mm)。

10. 免疫系統病變:anti-DNA陽性,anti-Sm陽性或抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性(包括anticardiolipin抗體、lupus anticoagulant或血清梅毒試驗(STS)呈現偽陽性反應持續6個月以上。
11. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

如何治療紅斑性狼瘡?
A:全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病,醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃,以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。
治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,患者能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

藥物治療
藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環,醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種:

(一)非類固醇消炎藥,簡稱NSAID
可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。
NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢(COX-2)抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。

(二)抗瘧藥物
目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine(商品plaquenil)。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也可減少狼瘡復發的機率。

(三)腎上腺皮質醇
即一般俗稱知 "美國仙丹" "類固醇"。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。

許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。醫師在病況控制之後,會慢慢為您減藥。

(四)免疫抑制藥物
免疫抑制藥主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧(ImuranR azathioprine)、愛得星(EndoxanR,cyclophosphamide)、環孢靈(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTX,methotrexate)等。

 

     
 

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