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項目符號肛門及肛門週邊惡性腫瘤
(Anal and Perianal Cancers)

大腸直腸外科醫師 楊純豪

分隔線

肛門癌  鱗狀上皮癌及泄殖腔細胞癌  肛門腺瘤  肛門肉瘤  黑色素細胞癌
肛週皮膚癌  Paget' s Disease  Bowen's Disease  基皮細胞癌

肛門癌(Anal cancer)

肛門(Anus)是指人體消化道的最後一段4-6公分的構造(如附圖一); 嚴格的來說,肛門是指肛道(Anal Canal),這段包括眾多不同上皮的整體結構。肛門的許多解剖學名詞必須加以釐清,從外往內看,肛緣(Anal Verge)是正常皮膚的終點,在肛緣以外是正常有角質層的多層鱗狀上皮 (Keratinized Stratified Squamous Epithelium),齒狀線(dentate line)是鱗狀上皮 的終點,在它與肛緣之間的是無角質層的多層鱗狀上皮(non-keratinized Stratified Squamous Epithelium),沒有毛髮及皮膚附層器官(dermal appendage);肛門直腸交界線(Anorectal ring),是提肛肌(levator ani)與外括約肌(external sphincter)的交界,而在肛門指診時可輕易摸出的一圈肌肉構造﹔由齒狀線 往上約1.5- 2cm的轉化型上皮地帶(transitional zone),是一處非常獨特的組織帶,它可能包括了各種上皮,可以是鱗狀、柱狀或轉化型上皮;而在轉化型上皮地帶以上就是典型腸道的柱狀上皮。肛道的定義,各家不同,有從肛緣到齒狀線,有的認為是肛緣到肛門直腸交界線,但較為大家接受的是有內括約肌涵蓋的這段,即從內外括約肌交界溝(intersphincteric groove)往上到直腸肛門交界。肛門因在處於內外胚層的交界之處,所以腫瘤種類複雜,最多的是鱗 狀上皮癌(Squamous Carcinoma or Epidermoid Carcinoma),其它還有腺癌(Adenocarcinoma)、泄殖腔細胞癌(Cloacogenic cell carcinoma)、黑色素細胞癌(melanoma)。肛門癌症只佔大腸直腸癌症的1-2%(3),男女比例約2:1,好發年齡在 50-80歲之間,可能病因包括人類乳突病毒Human Papilloma Virus (HPV),type 16&18,致癌基因oncogen(c-mye,P53,Rb-1),局部慢性肛門疾病或克隆氏症(Crohn's disease)。

 

鱗狀上皮癌及泄殖腔細胞癌(Squamous cell carcinoma and coalogenic cell carcinoma)

在細胞型態,腫瘤治療及預後上,泄殖腔細胞癌都與鱗狀上皮癌相似, 所以臨床上兩者可以合併討論。肛門腫瘤的徵狀包括:出血、疼痛及腫塊...,所以常被以為是痔瘡而延誤,診斷上肛門指診及肛門鏡有很大的幫忙,尤其是對潰瘍、出血或硬塊的病灶。腫瘤分期通常是以1987年International Union Against Cancer (UICC)為主,如附表。 在醫學歷史上,肛門鱗狀上皮的治療演變是非常特別的,它的主要治療方法是由外科大夫轉至放射治療大夫手中的一種疾病。起初的治療是外科腹部會陰切除術(Abdomino-Perineal Resection. APR),將直腸肛門做根治性的切除及行永久人工造口術,5年存活率約在60%左右,腫瘤期別的早晚會影響其各別的存活率,在1974年Nigro(1)提出綜合化學放射治療,可用來治療肛門鱗狀上皮癌,之後許多的報導都顯示,化學放射治療可以治愈此種癌症,其存活率比APR高,而病人又可保留肛門。Nigro提出的治療計劃是:從治療第1天至21天給予30cGY的放射線治療,於第1至4天及第28至31天予以靜脈注射5-FU,而於第1天給予mitomycin-c;在這同時Cummings(2)等人也提出類似治療方法,治愈率約在60-90%之間,2/3以上之病人可以保留肛門。如果治療失敗才考慮接受手術治療。在臺北榮總所整理的一篇81 病人當中(3),22個病人接受綜合化學放射治療,5年存活率是53%,68%可以保留肛門,存活率略低於國外的報告,這是因為我們的病人全部都是第二期以上的病人,尤其第三期的病人佔一半以上(13/22)。

 

肛門腺瘤(Adenocarcinoma)

是較少見的肛門腫瘤,臨床上較常與肛門廔管的慢性發炎有關,如果腫瘤病灶跨過齒狀線(dentate line),分類上就應看腫瘤主要位置是在直腸或肛門,而如果兩個地方都侵犯很深,則臨床上會認為應是直腸腺癌,因為腺癌還是較好發於直腸。它的治療方法與直腸的腺癌相類似,根治性的切除(外科腹部會陰切除術)是主要選擇。

 

肛門肉瘤(Sarcoma)

也偶有報告,如果腫瘤是小型低惡性度(Low grade),才可考慮局部切除,一般都需要做根治性切除;而另外愛滋病患者(AIDS)所易發的Kaposi' s sarcoma ,也會發生於肛門及肛門旁皮膚,以許多0.5-2cm大小,紫色或黑色腫塊表現 ,一般而言,基於AIDS病人身上免疫力缺失的眾多嚴重問題,無徵狀的局部 Kaposi' s Sarcoma不需治療,如需治療,在切片確定診斷後,可用放射線治療從外部照射(external radiation)或內部照射(endocavitary),全身性的Kaposi's Sarcoma則建議用化學藥物治療。

 

黑色素細胞癌(Melanoma)

也是少見,只佔全部肛門癌的1%左右,預後非常不好,治療方法也是以根治性切除為主。

其它更少見的腫瘤包括小細胞癌(small cell carcinoma)及淋巴癌(lymphoma),其臨床特性及治療與身體其他部位的同樣腫瘤類似。

 

肛週皮膚癌(Perianal Cancer)

所謂肛週(perianal area)就是指anus 以外周圍5公分之內的地方,這部份常見的腫瘤包括Paget' s Disease、Bowen' s Disease,基皮細胞癌(Basal cell carcinoma)、鱗狀上皮癌(Squamous cell carcinoma)。簡單來說,Paget' s disease
是表皮細胞間的腺癌( Intraepithelial adenocarcinoma),Bowen' s disease是表皮細胞間的鱗狀上皮癌 (Intraepithelial Squamous cell carcinoma)。

 

Paget' s Disease(PD)

肛門是乳房外(Extramammary Paget' s Disease)好發的地點之一;以乳房PD而言,它合併乳癌的機會幾乎達100%,而肛門PD合併內在器官癌症的機會約40-50%。肛門PD好發於老年人,病灶以紅腫為主,可合併出血、脫皮或搔癢,臨床上常誤為濕疹,而以局部藥膏處理發現效果不佳,結果進一部檢查才發現是肛門PD。診斷以切片看到Paget' s cell為準( 如附圖),治療必須做廣泛切除(wide excision),而另一方面必須做全身器官的檢查,以免漏失內在癌症的診斷,癌症好發部位為肛門附近及直腸,遠處的地點亦被報告過,必須非常小心檢查。在臺北榮總所整理的一篇3病人當中(4), 2個發生癌症分別為膽囊癌及泄殖腔細胞癌,另外一位產生復發,所以合併內在器官癌症及復發是PD的兩大特性。

 

Bowen's Disease(BD)

好發於50歲以上中、老年人,病灶也是類似濕疹、紅腫而凸起,病理檢查可以看到所謂“ Bowenoid cells”,它是多核的巨大細胞(Giant cell),又有濃染的核仁,與“ Paget' s cell” 不同在於“ Bowenoid cells” 無法被PAS染色Periodic acid-Schiff stain),有些BD會進展成為侵犯性鱗狀上皮癌(Invasive Squamous Carcinoma),本院的二位病例,都是以局部廣泛切除治療,其中一位半年後發現胃癌(5),所以儘管BD是否合併身體內部癌症,仍有爭議,但還是要做全身系統性的評估。局部廣泛切除(wide local excision)是主要的治療,在病灶周圍外要做切片以證實切除邊緣沒有腫瘤,因為有時候肉眼看起來正常的部位,仍有腫瘤細胞存在,如果切除範圍太大無法縫合,就考慮以補皮(skin graft)來覆蓋。

 

基皮細胞癌(Basal Cell Carcinoma)

罕見的肛門皮膚腫瘤,病灶中間有潰瘍,而邊緣是捲起而不規則,有時會擴散影響到肛道;病理檢查必須小心與鱗狀上皮癌或泄殖腔細胞癌小心鑑別,因為二者的腫瘤特性截然不同,治療仍是局部廣泛切除為主,切除邊緣的安全距離至少5-10mm。


Reference:
1. Nigro ND: An evaluation of combined therapy for squamous cell cancer of the anal canal. Dis Colon Rectum 1984;27:763-4
2. Cummings BJ, Keane TJ Thomas G , et al : Results and Toxicity of the tretment of anal canal carcinoma by radiation therapy or radiation therapy and chemotherapy. Cancer 1984;54:2062-8
3. Yang SH, Lin JK, Lin TC, et al. Results of the treatment of Squamous carcinoma of the anal canal. J Surg Asso Rep China 1996;29:220-8.
4. Yang SH, Lin JK, Anna FY, et al. Perianal Paget’ s disease— Report of three cases. J Socitey Colon Rectum Surg ROC 1997;8:56-9.
5. Jeng CL. Lin JK. Lin TC,etal J sciety Colon Rectum Surg ROC 1994;.5:166-9.
6. Grinnell RS: An analysis of forty-nine cases of squamous cell carcinoma of the anus. Sury Gynecol Obstet 98:29-39,1954


AJCC/UICC 肛門及肛周癌腫瘤分期系統

l 腫瘤
Tis Ca in situ, 原位癌
T1 <2cm
T2 >2cm, <5cm
T3 >5cm
T4 侵犯周遭器官 (尿道,膀胱,陰道)

l 淋巴腺
N0 無淋巴腺轉移
N1 直腸旁淋巴腺轉移
N2 單側內腸動脈(internal iliac ) and/or 單側腹股溝(inguinal)淋巴腺轉移
N3 直腸旁及腹股溝(inguinal)淋巴腺轉移 and/or 雙側內腸動脈(internal iliac ) 淋巴腺轉移 and/or 雙側腹股溝(inguinal)淋巴腺轉移轉移

M0 無遠處轉移
M1 有遠處轉移

Stage 0 Tis N0 M0
Stage I T1 N0 M0
Stage II T2,3 N0 M0
StageIIIa T1,2,3 N1 M0
     T4 N0 M0
StageIIIb T4 N1 M0
    Any T N2,3 M0
Stage IV any T any N M1

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