白斑

台北榮總皮膚部 王文正醫師

一、定義:白斑臨床呈現全白之斑(totally white macule),顯微鏡檢顯示色素細胞完全消失,內科方面:常合併甲狀腺功能異常或糖尿病。

二、流行病學(epidemiology)

  1. 發病年齡─ 可於任何年齡發生,但50% 病例始於10至30歲之間。
  2. 性別及人種─ 男女發生率雷同,女性患者求診率較高可能與女性愛美有關。人種之差異亦不大。
  3. 發病率─ 甚常見,可高達人口1%。
  4. 遺傳因子─ 白斑似乎與遺傳有關。30% 以上之患者,其父母、兄弟、子女亦罹患本症。家庭成員有甲狀腺疾病、糖尿病者,亦易併發本病。

三、病史 ( history )
白斑之發生乃因先天不足與後天失調所致。多數患者肇因於身心創傷 (諸如親人去世、嚴重身體創傷、日曬傷反應等等)。

四、身體檢查(physical examination)

  1. ?皮膚病灶─ 通常呈現約5mm至5cm粉筆樣純白之斑。新發之病灶可能呈現過渡之灰黃白色(off-white in color)。病灶可逐漸由小斑擴展為大斑或另起新病灶。五彩碎紙(confetti)樣之淺色斑(hypomelanotic macules)或邊緣紅色隆起之炎性白斑(inflammatory vitiligo)偶而亦可見到。病灶邊緣多為向外凸出,呈圓形,橢圓形或狹長形狀。白斑之分布以三種型態表現:(一)局限型(focal type)─乃在單一部位有一或數個白色斑。此型病灶可能為另外二型之先兆。(二)分節型(segmental type )─乃身體一側之某個皮節(dermatome)呈現單一或數個白色斑。此型甚少合併身體他處白色病灶。(三)廣泛型(generalized type)─ 本型最常見,顧名思義,乃指廣泛對稱性分布之脫色白斑。典型病灶見於眼睛及口唇周圍、指(趾)尖、肘、膝、下背部及會陰部位。所謂「唇-尖」(Lip-tip)型即屬此類。若全身廣泛出現白斑,僅留少數正常顏色之皮膚區域,特曰「全身型白斑」(Vitiligo universalis)。
  2. 與皮膚有關之表徵─ 白髮、灰髮、圓形禿髮、光環母斑等均可出現於白斑病灶。合併皮膚惡性腫瘤之機率不高。
  3. 一般體檢─ 白斑可與甲狀腺疾病(30%,尤其是女性)、糖尿病(<5%)、惡性貧血、Addison氏病、多種內分泌失調症候群(multiple endocrinopathy syndrome)有關。白斑合併虹膜炎、青光眼等眼部症狀,且有白毛及禿髮等另稱Vogt-Koyanagi’s症候群。

五、鑑別診斷(differential diagnosis)

  1. 紅斑狼瘡- 多為不對稱分布之紅斑,血清抗核抗體陽性。
  2. 白色糠疹- 有輕微脫屑,邊緣模糊不清之灰白色病灶。
  3. 汗斑(花斑癬)- 有細小鱗屑,顯微鏡檢(KOH染色)可找到黴菌。
  4. 化學性白斑(chemical leukoderma)- 多有接觸含酚殺菌劑之病史,呈現五彩碎紙樣花斑病灶。
  5. 痲瘋- 灰黃白色斑,病灶感覺(觸覺、痛覺)消失。
  6. 白化症(albinism)- 是一種黑色素(melanin)生成過程中有缺陷之先天性代謝異常,導致皮膚、毛髮及眼睛無黑色素。多為隱性遺傳疾病。
  7. 脫色素性母斑(nevus depigmentosus)- 出生後不久即出現小脫色素白斑,終生大小不變且無遺傳傾向。
  8. 貧血性母斑(nevus anemicus)- 黃豆大蒼白色斑,熱浴或摩擦病灶均無充血反應且蒼白色更明顯。常在神經纖維瘤患者之胸部出現。
  9. 結節性硬化症(tuberous sclerosis)- 為一種先天性外胚葉及間葉組織形成異常,患者出生即呈現多角形或樹葉狀灰黃白斑,終生大小不變,偶而白斑呈分節型或五彩碎紙樣分布。患者面部有皮脂腺瘤及指甲周圍纖維腫可資鑑別。
  10. 炎症後白斑症(postinflammatory leukoderma)- 呈現灰黃白色斑(off-white macules),界限不明顯。病灶先前多有乾癬、濕疹等炎性皮疾。
  11. 老人性白斑(leukoderma senilis)- 發生於老年人軀幹及四肢之境界明顯、圓形、約蠶豆大脫色白斑,病灶絕無擴大現象。

六、實驗室檢查(laboratory examination)

  1. 皮膚切片檢查- 病灶中央色素細胞完全消失,邊緣可見色素細胞數目正

常但功能不活躍或數目減少但功能甚活躍。真皮並有輕度淋巴球浸潤。電子顯微鏡檢查更發現表皮之角質細胞有胞間水腫、炎性細胞外逸、基底細胞空泡變性或壞死。

  1. 若懷疑患者合併甲狀腺疾病、糖尿病、惡性貧血、Addison病,則分別

檢查血清T4、TSH、T3,血糖,CBC,ACTH刺激試驗以確定診斷。

七、診斷:通常依據患者呈現之進行性、後天產生之白色粉筆樣界限明顯邊緣外凸之脫色斑,診斷應無問題。

八、致病機轉(pathogenesis)
白斑真正原因不明,但有三個學說闡明色素細胞被破壞之機轉。 (一)、自體過敏學說(autoimmune theory)- 乃指某些色素細胞受到某些內在因素活化之淋巴球(cytotoxic T cell)破壞所致。 (二)、源自神經系之假說(neurogenic? hypothesis)- 乃指色素細胞與神經細胞交互作用導致前者功能失調。(三)、 「自行破壞」假說(self-destruct hypothesis)-乃指色素細胞受到正常黑色素生成過程中之毒性物質破壞所致。由於分節型與廣泛型白斑之皮膚病灶表現與臨床病程不同,故推論此二型之致病機轉亦應有所異。

九、臨床病程及預後(course and prognosis)
白斑屬於慢性病,臨床過程因人而異。迅速發病隨後病況穩定一段時間或是緩慢持續病灶擴展為其特點。約30% 患者發現少數病灶可自癒(尤其是日曬部位)。若病灶迅速擴散,特曰“galloping” vitiligo,則易導致全身廣泛脫色。至於「分節型」白斑則病灶多局限於身體一側之某個皮節,病況甚為穩定。治療與白斑有關之內科疾病(如甲狀腺疾病)對白斑之臨床過程並無影響。

十、治療:有五種方法:即防曬劑、蓋斑膏、恢復色素、迷你植皮與脫色素。
(一)、防曬劑(sunscreens)- 其雙重效果為預防病灶受到急性曬傷及防止正常皮膚日曬後之曬黑(tanning)。防曬劑應選用防曬係數(sun protection? factor)30以上者。對白色膚種患者,應選用不透光防曬劑(opaque sun-screens)以達到更佳之濾光防曬黑效果。
(二)、化妝用蓋斑膏(cosmetic coverup)- 使用膚色之蓋斑膏或化妝品可覆蓋白斑,導致病灶不明顯。坊間許多化妝品公司有此類產品(諸如雅詩蘭黛或歐蕾公司出品之cover-mark, dermablend等等)。
(三)、恢復色素(repigmentation)- 其目的在持久恢復正常黑色素之功能。方法有下列三種
1. 外用腎上腺皮質類脂醇(topical steroid):病灶初期局部使用第一級(class I)皮質類脂醇油膏是實際、簡單、安全之道。若二個月病況未改善,則應改用他法。使用本藥之時,應注意避免類脂醇導致之皮膚萎縮等副作用。
2. 局部光化療法(topical photochemotherapy)- 局部使用8-MOP再輔以長波紫外線(UVA)照射。每週二次,至少需照15次病灶才有起色而全程需100次以上始克全功。但因本藥使用後3日內均可引起光毒性(phototoxicity),故本法僅是用於少數病灶,且由有經驗之醫生實施,並應對患者詳盡告知本藥之副作用。
3. 內服光化療法(systemic photochemotherapy)-對廣泛白斑患者本法療效良好。使用此法之前患者應檢查眼睛及血液抗核抗體(ANA)是否正常。屋內(indoor)PUVA療法為口服1.2mg/kg? 5-MOP (5-methoxypsoralen) 二小時後輔以長波紫外線UVA照射。初期UVA劑量為1.0 J/cm2,而後每週照射二次,每次增加0.5-1.0 J/cm2劑量直至有光毒性為止。至此可維持該照射劑量直至病灶色素恢復正常為止(通常需時半年)。PUVA對70-85% 之頭、頸、四肢、軀幹白斑患者有效。但對僅有手足之白斑患者療效欠佳。會陰部位則不宜以此法治療。白斑病灶者完全恢復色素(total repigmentation),且不再受外傷或日曬傷時,85%之病灶可持續10年維持舊觀。若白斑未完全恢復色素,則當治療停止,病灶可能又變白。口服PUVA之副作用:急性包括噁心、腸胃不適、日曬反應、皮膚乾燥及正常皮膚色素過多症。慢性效應包括皮膚老化、黑斑、光性角化、皮膚腫瘤、白內障等。
(四)、迷你植皮(minigrafting)-對頑固之分節型白斑值得一試。病灶植皮後,可能仍需PUVA療法以使植皮區顏色一致。 植皮區若顏色不均,形成「舖卵石」(pebbling)外觀為其副作用。至於廣泛型白斑患者,擔心植皮處可能有柯柏氏效應(koebnerization)(意指白斑患者在急性活躍期、皮膚受到外傷後一至二週內,外傷處將產生類似白斑病灶)故不適用本法治療。
(五)、脫色素(depigmentation)- 本法適用於全身廣泛白斑患者經PUVA 治療無效或不適用PUVA療法者,乾脆將其僅餘之少數正常皮膚漂白脫色,使全身外觀一致「白晰」。常用之藥品為20% monobenzone霜劑,以達到永久不可逆之漂白效果。通常每日塗抹二次,歷時二至三個月才可見效, 更需九個月至一年以期克竟全功。成功率可超過90%。副作用包括紅斑、乾燥、搔癢或接觸性皮膚炎等。漂白後之皮膚應經常敷抹含氧化鋅之防曬膏,以防漂白處死灰復燃-色素再現。少數患者可能希望口服30-60mg beta-carotene使皮膚呈現稍許灰黃白色(off -white color),以免漂白後之皮膚「慘白」。目前為止,尚無有關使用20% monobenzone霜劑之長期副作用報告,但所有接受漂白脫色治療之白斑患者,應絕對避免豔陽照射,且應經常塗抹高防曬係數之防曬膏,以免皮膚曬傷。
參考資料

  1. 王鑄軍教授:臨床皮膚科學,新第四版,台北力大圖書有限公司。1992.? pp 151-159.
Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K, polano MK, Suurmond D: Color atlas and synopsis of clinical dermotology-common and serious disease. McGraw-Hill, International edition. 3rd ed. 1997. pp286-295.
電話: 886-2-28712121-3373 地址: 台北市北投區石牌路2段201號 台北榮民總醫院皮膚部 版權所有