腎上腺疾病衛教

甚麼是庫欣氏症候群?

庫欣氏症候群，是一種內分泌或賀爾蒙障礙。大部分患者皆有滿月臉(臉圓如
月)、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、
血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。女性患者可有月經不規
則、體毛增加之現象。這些臨床特徵的表現，因人而異，可以是不同致病原
因所引起，我們通稱為庫欣氏症候群。

腎上腺皮醇的分泌和功能

庫欣氏症候群，乃由於長期持續性腎上腺皮醇增加所引起。腎上腺是位於腎
臟上方的小腺體，外面稱皮質，內面為髓質，左右各一，可分泌多種賀爾蒙。
腎上腺皮醇乃由腎上腺皮質所分泌的一種賀爾蒙，可以影響身體所有組織器
官，是身體中極重要的賀爾蒙。

腎上腺皮醇有上百種的功能，當中主要的功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪
之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應，並可幫助平衡
或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。此外，腎上腺皮醇最主要的功能是幫助身
體應付壓力，當身體有壓力時，腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇。

正常狀況下，腎上腺會針對身體所需，精確地分泌適量的腎上腺皮醇。這種
生理控制機轉是需要腦部的下視丘、腦垂腺(腦下方的小腺體)和 腎上腺的緊
密合作。首先，在需要腎上腺皮醇時，下視丘會發出指令(分泌皮釋因)告訴腦
垂腺，腦垂腺再發出指令(分泌腎上腺皮促素)告訴腎上腺分泌腎上腺皮醇，血
中的腎上腺皮醇上升後，會抑制腦垂腺分泌之腎上腺皮促素。這種調節機轉
稱為回饋控制，如果下視丘、腦垂腺或 腎上腺出了問題，使得腎上腺皮醇的
分泌增加，便會發生庫欣氏症候群。

病因

皮醇過高原因很多，可分為外源性及內源性二種。

外源性－如服用類固醇藥物(俗稱美國仙丹)，來治療一些免疫疾病，如類風濕
性關節炎等，時間一久，也會產生庫欣氏症候群。又或者是一些密醫為了加
強配方的療效，暗中加入類固醇藥物，病人在不知情的情況下長期服用。

內源性－則由於腎上腺分泌腎上腺皮醇過量；或腦垂腺分泌腎上腺皮促素過量，
刺激腎上腺皮醇增加引起，這些原因包括：

腦垂腺瘤－佔所有患者2/3以上，分泌腎上腺皮促素之腺瘤一般為良性、
單一性。此類患者特稱為"庫欣氏病"，好發於中年女性，女與男比例為
5:1。

異位性腎上腺皮促素症候群－約佔所有患者12%，男與女比例為3:1。
腎上腺皮促素之分泌由其他部位之腫瘤而來，這些腫瘤大部分為惡
性。最常見的為肺癌，尤其是燕麥或小細胞性肺癌。其他比較少見
的為支氣管類癌、胸腺癌、胰島細胞癌。

腎上腺腫瘤－約佔所有患者19%，腫瘤可分為良性或惡性。良性瘤
一般只過度分泌腎上腺皮醇，惡性腫瘤較少見，好發於小孩，它除
分泌腎上腺皮醇外，常伴隨雄性素過度分泌。

發病率

庫欣氏症候群並不常見，每百萬人口每年有10個病例，或每5,000個住院
患者有一例，大部分發生在20至50歲之間。在國內，由於藥物管制並不
十分嚴謹，濫用類固醇藥物的情形較國外嚴重，所以外源性的庫欣氏症
候群常常見到。

症狀

庫欣氏症候群的症狀因人而異，並非每位病人都出現相同的症狀，下列的
症狀較為常見。

肥胖

常見體重增加，並以中樞性肥胖為主，形成滿月臉、肩背脂肪增加俗稱水
牛肩等，四肢則相對變細。幼童發病時，常表現肥胖及生長發育障礙。

皮膚

皮膚變薄，皮下血管容易看到，所以臉頰變紅，皮膚容易破裂，潰瘍不易
癒合，皮下組織變弱，腹部、大腿內側、手臂等會出現暗紫色條紋和瘀青。

毛髮增生

在女性患者，約 80%有毛髮過度增生現象，常見於臉部、頭部、腹部或大
腿內側。

月經不規則

在女性患者，月經不規則相當常見，甚至停經。男性患者，則有性慾減低
之現象。

高血壓

85%患者會發生高血壓，引起收縮壓增加和一半病人的舒張壓上升。高血
壓容易造成血管的粥狀動脈硬化。

肌肉及骨頭無力

肌肉無力及骨質疏鬆是庫欣氏症候群的常見的徵狀，骨質疏鬆可引起背痛，
嚴重時，一般日常的動作也會引起肋骨及脊椎壓迫性骨折。

高血糖

約20%患者，會出現糖尿病，特別是一些家族有糖尿病病史的病人。而施行
口服葡萄糖耐量試驗，可發現約有80%會有耐糖不良。

診斷

庫欣氏症候群之診斷，乃依據患者之病史、病理學檢查、實驗室診斷、及放
射線影像檢查。這些檢查之目的在證實是否有皮醇過量分泌及其病因。

24小時尿液游離皮醇測定

這是目前認為最具特異性之檢查，當24小時尿液腎上腺皮醇排泄量超過100毫
克以上，一般(憂鬱症或酗酒病人除外)可診斷為庫欣氏症候群。

在庫欣氏症候群診斷確定後，下一步是去確定致病原因。確定致病原因的方法
在不同的醫學中心各有差異，舉例如下:

迪皮醇抑制試驗

利用合成之糖皮醇－迪皮醇，以口服方式給予，每6小時服用一次，連續
四天，前二天為低劑量試驗，後二天為高劑量試驗，此試驗也有修改成晚上
一次給予的方法。

此試驗之正常反應為服用後，血中的腎上腺皮醇或尿液皮醇排泄量會受到抑
制。可幫忙區分病因為腦垂腺瘤或異位性腎上腺皮促素症候群，腎上腺腫瘤。
此試驗結果會受到藥物和其他疾病的影響，而且採用的判讀標準在不同醫學
中心略有差異。

皮釋因刺激試驗

皮釋因刺激試驗是利用皮釋因刺激腦垂腺腎上腺皮促素分泌的原理，來區分
致病原因。腦垂腺瘤在皮釋因刺激下會增加腎上腺皮促素分泌，異位性腎上
腺皮促素症候群和腎上腺腫瘤一般是沒有反應。

放射線影像檢查

包括電腦斷層及磁振造影，可幫助腦垂腺或腎上腺腫瘤的定位、腫瘤大小形
狀和與附近組織的關係。此外在需要的情況下，也可利用放射性同位素作定
位檢查或利用導管置入術收集指定位置的血液標本作進一步分析。

治療

外源性庫欣氏症候群

醫師在衡量病人服用類固醇的原因和得失後，會指導病人如何調整劑量。病
人本身切勿自行減少劑量或停藥，原因是腦垂腺和腎上腺在長期服用類固醇
後，腎上腺皮醇的分泌功能會被抑制，需要長達數月至一年時間才能恢復，
若病人隨意調整劑量或停藥可能引致腎上腺功能不足或腎上腺危機症，嚴重
時可能致命。

服用類固醇的病人如果需要停藥時，醫師會根據病人服用類固醇的時間和劑
量，指導您如何減藥。

艾迪森氏病

艾迪森氏病，是一種罕見的內分泌或荷爾蒙障礙，約每十萬人口中有一病例，
各個年齡層皆可發生，男女均等。這些患者有體重減輕、肌肉無力、虛弱、血
壓低及皮膚變黑。

艾迪森氏病，乃由於腎上腺皮醇及醛固醇分泌不足引起。腎上腺皮醇乃由腎上
腺所分泌，是一種糖皮素。腎上腺在正常人之功能，可以幫助維持血壓及心臟
血管功能，可以減緩免疫發炎反應，可以對抗胰島素代謝葡萄糖之能力，並可
調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝。皮醇之分泌，受到腦垂腺所分泌腎上腺
皮促素之管制，而腎上腺皮促素又受到下視丘所分泌皮釋因之調控。

醛固醇是一種鹽皮素，在人體之功能，可幫助腎臟吸收鈉離子，並排泄鉀離子，
維持體液及血壓之穩定。

病因

腎上腺皮醇分泌不足，可以是腎上腺本身病變（原發性腎上腺功能不全）或腦
垂腺腎上腺皮促素分泌不夠（次發性腎上腺功能不全）。

原發性腎上腺功能不全

約佔所有患者70%。乃由於自體免疫引起，即免疫系統產生對抗腎上腺皮質的
抗體，使腎上腺皮質慢慢受到破壞。當腎上腺皮質喪失90%以上之儲能時，艾
迪森氏病便會產生。因此，患者有腎上腺皮醇及醛固醇缺乏的現象。有時候，
自體免疫反應除破壞腎上皮外，亦波及其他器官，稱為多發性內分泌腺失全症
候群。可分為二種亞型:

第一型好發於幼童，包括副甲狀腺失全、腎上腺皮質失全、惡性貧血、慢性念
珠菌性感染及慢性活動性肝炎等。

第二型好發於成年人，特稱為史密氏症候群，包括甲狀腺功能異常、腎上腺皮
質失全、糖尿病及其他自體免疫病等。

結核病在已開發國家，約佔所有患者的20%；但在未開發國家，比率更高。其
它較少見原因，包括慢性黴菌感染、轉移性腫瘤等，這些疾病可破壞兩側腎上
腺而導致腎上腺功能不全。

次發性腎上腺功能不全

主要為缺乏腎上腺皮促素引起，常見於長期服用糖皮素治療一些過敏、氣喘和
免疫疾病，導致腎上腺皮促素及皮釋因分泌之抑制。因此停用糖皮素後，立刻
產生腎上腺皮質醇缺乏，但醛固醇正常的現象。原因是醛固醇主要並非是腎上
腺皮促素及皮釋因所控制。

其他腎上腺皮促素缺乏原因，包括下視丘或腦垂腺腫的手術、感染、腫瘤和放
射線治療等所引致的腎上腺皮促素或皮釋因分泌缺乏。

症狀

腎上腺功能不全症狀，通常慢慢開始。長期而慢慢惡化的疲勞、肌肉無力、食
慾喪失及體重減輕，是此病的特徵。約一半患者有噁心、嘔吐及腹瀉。血壓偏
低，並有姿態性低血壓。原發性腎上腺功能不全(艾迪森氏病)病人的皮膚變黑是
相當常見，主要波及手肘、膝部、指關節、口腔黏膜，及以前手術之疤痕。

艾迪森患者，可有精神躁動或憂鬱。由於鹽分流失，患者特別嗜高鹽食品。低
血糖也可發生，尤其在幼童。女性患者，月經變得不規則，甚至停經。

由於這些症狀，進行緩慢，常常被忽略掉，直至合併有應變力狀況發生，如感
染或意外。上述症狀加重，稱為艾迪森氏危機症，或急性腎上腺危機症。據統
計，約1/4患者，在發生危機症時，才首次被診斷出來。

艾迪森氏危機症之症狀，包括急性背痛、腰痛、嚴重嘔吐、腹瀉，最後導致脫
水、低血壓及意識喪失。如果未接受治療，可導致死亡。

診斷

腎上皮質不全早期，可能較難診斷，然而依據患者之病史、症狀，尤其是皮膚
變黑，常會使醫師想到艾迪森氏症之可能性。

艾迪森氏病之診斷，必需借助於實驗室檢查。這些檢查目的在証實是否有腎上
腺皮醇分泌不足，然後進一步追查病因。腦垂腺及腎上腺之放射影像檢查，亦
可幫助了解病因。

腎上腺皮促素刺激試驗

這是診斷艾迪森氏病，最具特異性的檢查。在此檢查中，給予靜脈注射合成腎
上腺皮促素，稱為短效性或快速腎上腺皮促素刺激試驗。並在給予前及給予後，
測量血中或尿液腎上腺皮醇量。正常人在給予腎上腺皮促素注射後血中或尿液
腎上腺皮醇量迅速上升。而腎上腺皮質不全患者會出現完全沒有反應或反應不
足的現象。

當對於快速腎上腺皮促素刺激試驗反應異常時，必須進一步施行長效性腎上腺
皮促素刺激試驗，來確定病因所在。在此檢查中，合成腎上腺皮促素給予肌肉
或靜脈注射，連續2-3天。給予前及給予後第二天及第三天，也測量血中或尿液
腎上腺皮醇量。原發性腎上腺皮質不全患者，腎上腺皮醇反應不會增加，然而，
次發性腎上腺皮質不全患者，在第二天或第三天，腎上腺皮醇會有反應。

胰島素誘發低血糖試驗

這是一項很可靠的檢查，不過有心臟和血管疾病的病人不宜接受此項檢查，而且
通常是在醫學中心進行。原理是低血糖時會刺激下視丘會分泌皮釋因，刺激腦垂
腺分泌腎上腺皮促素，再刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇，正常情況下，注射胰島素
後，血糖下降而腎上腺皮醇會上升，原發性或次發性腎上腺功能不全的患者腎上
腺皮促素之反應不足。

其他檢查

如果原發性腎上腺功能不全診斷確定後，腹部X光檢查，看腎上腺是否有鈣化現
象。如有，即表示結核引起。如果為次發性腎上皮失全，腦垂腺電腦斷層常為
必要，並可施行垂腺功能檢查。

治療

艾迪森氏病之治療，主要為補充荷爾蒙，包括糖皮素，以合成糖皮素，口服給
予。鹽皮素，則以fludrocortisone acetate（florinef）補充，每天口服一次。次發
性腎上皮失全，並不需補充鹽皮素。

當腎上腺危機症發生時，低血壓、低血糖、高血鉀可能危及生命。治療必須包
括靜脈注射腎上腺皮醇、生理食鹽水及葡萄糖。腎上腺危機症過後，腎上腺皮
醇量可慢慢減量至維持劑量。

當懷疑為急性腎上腺危機症時，必須立即送醫治療，醫師將給予生理食鹽水及
糖皮素注射。雖然沒有確定診斷，但在治療前先測量血中腎上腺皮促素和腎上
腺皮醇量，通常可獲得診斷。一旦腎上腺危機症已得到控制，醫師即可施行上
述診斷步驟。

手術

艾迪森氏病患者須進行手術，且須全身麻醉時，在手術前一天晚上開始，至手
術過後，能自行進食期間，必須繼續給予靜脈注射腎上腺皮醇。

懷孕

賀爾蒙補充維持原量，但若有噁心、嘔吐，無法進食時，賀爾蒙必須以注射方
式給予。分娩時，治療方法如同進行手術一樣。

病人教育

艾迪森氏病患者，身上必須隨身攜帶卡片，載明緊急處理事項。此卡片必須提
醒急救人員，如果持卡人受傷嚴重或無法回答問題，必須先給予100mg之腎上
腺皮醇注射。卡片同時須記載診治醫院資料、病歷號碼、電話及可就近通知親
友之姓名及電話。旅行時，必須攜帶針筒、注射器及注射用的腎上腺皮醇，以
用於腎上腺危機症時之緊急治療。患者同時必須瞭解在有壓力狀況或感染時，
糖皮素補充量必須加倍。當有嚴重感染、嘔吐或腹瀉時，可能誘發腎上腺危機
症，因此必須立即處理－需要腎上腺皮醇注射。