兒童神外簡介標題
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001》.....兒童的毛毛樣疾病(Moyamoya Disease in Children)

 
項目符號病例一
  洪小妹,於9個月時, 在1995年3月22日先出現右側肢體短暫性無力及3-4次右臉抽搐合併全身抽搐症狀。另一次突發性症狀發生於一個月後,左肢體先抽搐然後沒有力量。經過腦組織磁振造影及腦血管攝影檢查,醫師認為洪小妹罹患罕見的兒童毛毛樣腦血管疾病。小妹妹在週歲時接受腦血管重建手術。於1歲11個月時的臨床追蹤,有左下肢無力、語言障礙、及發展遲緩現象。
   
項目符號病例二
  病例二
陳小妹,於2歲6個月時,突然出現右側肢體無力,其後逐漸進步。五個月後又突然發生短暫性對側肢體無力症狀。到醫院檢查時,智能正常、言語及行動無礙、但右側肢體有輕微偏癱。腦組織磁振造影及腦血管攝影確定患兒童毛毛樣腦血管疾病。小妹妹接受兩側腦血管重建手術。三個月後之腦血管攝影証實手術成功,所有症狀消失。但兩年後又因右側肢體無力住院,再度腦血管攝影,發現右側重建之腦血管功能良好,左側重建之腦血管雖有功能但左側腦仍然不足,因而再度造成神經症狀。

毛毛樣腦血管疾病是因為顱內供應兩側大腦半球的主要動脈-兩側之內頸動脈發生狹窄或阻塞所造成的一種非常特殊的腦血管阻塞性疾病,特點是臨床病人腦深部組織的血管形成豐富的側枝循環。腦血管檢查時,這些側枝循環呈現"煙霧狀"(圖 1.)。1969年,日本神經外科學者 Suzuki 與 Takaku 根據這側枝循環的特徵命名為 "Moyamoya Disease"。 Moyamoya, 日語, 意謂一噴香煙的煙霧。因此,這疾病在日本係以其側枝循環的形像命名。在台灣,台大醫學院神經醫學教授洪祖培醫師建議此疾病的中文診斷,命名為 " 毛毛樣腦血管疾病",兼具 Moyamoya 的音與義。

大腦圖
圖 1a,1b、5歲6月病童之右側內頸動脈血管攝影,顯示內頸動脈未端、中大腦動脈近端狹窄、及前大腦動脈阻塞。鄰近深部腦組織形成一嘖煙霧狀之血管網路。
   
    這種特別的腦血管疾病的成因仍然是個謎。最早由日本學者 Tacheuchi(竹內)及 Shimizu (清水)於1957年發表醫學史上第一個病例報告。此後,世界各地均陸續有病例報告,但至今日本神經外科醫師仍然主導這疾病的臨床診療及相關研究。台灣地區的毛毛樣腦血管疾病,自1984年始陸續有零星報告。臺灣地區研究毛毛樣腦血管疾病最完整的一篇報告,刊登於臺灣醫誌第93卷附冊2,是三軍總醫院蘇泉發醫師的收集整理自1978年1月至1993年12月期間,國內有據可查的73病例。

  發病年齡 較多發生於15歲以下兒童或30至40歲之間的成年人。在日本,這疾病,兒童的平均發病年齡為5歲4月,成人的平均發病年齡為36歲5月。在台灣,16歲以下兒童佔 26%,平均發病年齡為 9.7 歲,成人的好發年齡為30至40歲。臺北榮民總醫院,自1984年至1995年共診治7個兒童病例,其中5例接受手術治療,發病年齡自9月至6歲11月,平均年齡為3歲9月(表 一)。

  臨床症狀可區分為四類型:顱內出血型、腦梗塞型、腦短暫性缺血型、及癲癇型等。其症狀表現與發病年齡很有關係,成年人病發時趨向呈現顱內出血症狀,10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血及癲癇等症狀為主。顱內出血型患者的症狀以突發性頭部劇痛為主,屬急性症狀,具危險性。腦短暫性缺血患者的症狀以短暫而反覆發作的半身偏癱為主,常伴隨肢體抽搐之癲癇症狀,早期可完以完全復原,後來會造成腦梗塞,及永久性神經缺陷。因為腦血管阻塞造成之多發性腦梗塞,兒童患者後期症狀常呈現肢體運動障礙、智能遲頓、及語言障礙等嚴重神經缺陷(表二)。

 
病例
發病年齡
性別
內頸動脈狹窄或阻塞
其他疾病
家族史
1
6歲11月
雙側
視神經瘤
2
4歲7月
雙側
3
3歲2月
雙側
肺結核
4
4歲3月
單側
5
5歲6月
雙側
6
2歲11月
雙側
7
9月
雙側
表一、臺北榮民總醫院毛毛樣腦血管疾病兒童病例發病年齡、性別、最早期症狀、及家族史
   
 
病例
最 早 期 症 狀
後  期  症  狀
1
肢體運動障礙、腦栓塞 固定性肢體運動障礙、腦栓塞、語言障礙
2
短暫性腦缺血 固定性肢體運動障礙、腦栓塞、癲癇
3
短暫性腦缺血 固定性肢體運動障礙、腦栓塞、語言障礙
4
短暫性腦缺血 無、智能遲鈍
5
腦栓塞 固定性肢體運動障礙、腦栓塞、語言障礙
6
短暫性腦缺血 固定性肢體運動障礙、腦栓塞
7
短暫性腦缺血、癲癇 固定性肢體運動障礙、腦栓塞、語言障礙、智能遲鈍
表二、 臺北榮民總醫院毛毛樣腦血管疾病兒童病例的早期及後期神經症狀
   
 

註:

  1. 腦短暫性缺血症狀以短暫而重覆發生的突發性偏癱,或左、右側交替肢體無力為主。
  2. 腦栓塞是指因血液循環不足造成腦組織破壞,臨床上可造成固定性肢體運動障礙、語言障礙、智能遲鈍等症狀。
  3. 癲癇症狀包括局部肢體抽搐或全身抽搐。
   
    日本毛毛樣腦血管疾病,自1955至1992超過3000例,兒童病例所佔比率較高,達65.2%。國內自1978至1993共有73例,兒童毛毛樣腦血管疾病的發生率或診斷率遠低於日本,祗佔26%。雖然兒童的平均發病年齡約為5-6歲,但可發生於各齡兒童,日本就曾有新生兒的病例報告,國內新聞在今年三、四月間也曾報導一個週歲內之嬰兒病例,臺北榮民總醫院於去年也曾醫治一個11月的女嬰病例,該嬰兒9個月時便有短暫性單側肢體無力及肢體抽搐等症狀。

  兒童毛毛樣腦血管疾病的診斷有賴母親與小兒科醫師認識相關症狀並提高警覺,主要的症狀為短暫而重覆發生的突發性偏癱,或左、右側交替性偏癱。這種短暫的單側肢體無力現象,沒有前兆, 來得快,復原也快,也可在病童哭鬧或啜飲熱湯(換氣過度)時發生。除臨床症狀外,腦波檢查、腦組織及腦血管之磁振造影(圖 2.)、及傳統式腦血管攝影等,均應用於此疾病的診斷及長期監測。病童肢體運動障礙,智能發展、與語言影嚮,均雖長期追蹤、評鑑、復健、和訓練。

  大腦圖
  圖 2a,b,c、a 磁振腦組織造影可見大腦深處之血管小點陰影。b,c 磁振腦血管造攝顯示供輸大腦血液循環的兩側內頸動脈未端及左側中大腦動脈近端狹窄,及大腦兩側深部組織的血管形成"煙霧狀"側枝循環。
    因為病因不明,醫學上,毛毛樣腦血管疾病不能預防、沒法根治、但可以做症狀性治療。症狀性治療著重於外科手術-腦血管重建手術,就是把頭皮上的動脈血管移植於患者腦表,逐漸補足因腦血管阻塞造成的腦血液循環短缺。

  治療毛毛樣腦血管疾病,最常用的腦血管重建手術有:1. 頭皮淺顳動脈與腦表中大腦動脈接合術 (Superficial temporal artery/middle cerebral artery anastomosis,簡稱 STA-MCA anastomosis),2. 腦、腦膜、淺顳動脈吻合術(Encephaloduroarteriosynangiosis,簡稱EDAS),3.腦與肌瓣吻合術 (Encephalomyosynangiosis, 簡稱 EMS)。

  最新的文獻報告,認為合併用第1 及第3種手術方法治療患者的效果比較好。患者經過腦血管重建手術後,腦短暫性缺血及癲癇等症狀,可能消失。智能及肢體的運動障礙亦可能獲得改善。臺北榮民總醫院自1984至1995年間曾以第1 及第3種手術合併用於治療5例兒童患者,年齡自11月至5歲4月,有不錯的治療效果(圖 2, 3.)。

  日本的研究,約70%毛毛樣腦血管疾病的患者的預後良好。而病童約有37.5%之智能受影嚮,無法應付正常學校教育。以發病年齡為6歲以下之兒童、己造成腦栓塞、及較廣泛動脈血管阻塞之患者,預後較差。
腦栓塞圖

  圖 3a,b,c. 2歲11月病童接受腦血管重建手術(合併 a 頭皮淺顳動脈與腦表中大腦動脈接合術 及 b 腦與肌瓣吻合術),c 三個月後重覆腦血管檢查証實手術成功,植入的血管暢通,供給腦部需要的血流。
   
項目符號結語
 

兒童毛毛樣腦血管疾病,原因不明,可能發生於各齡兒童,最先出現的症狀以短暫而重覆發生的突發性偏癱,或左、右側交替性之肢體無力為最常見,偶然有肢體抽搐現象,兒童罕以顱內出血之症狀表現。此病症在國內之發生率或診斷率偏低,其診斷端賴母親及兒科醫師提高警覺。腦組織及腦血管的磁振造影是最方便而精確的臨床檢查工具,但要清晰地檢視腦血管狹窄及特有的煙霧樣變化,仍需要做傳統的腦血管攝影。五、六歲以下的病童,後期症狀常因腦血液流量不足,導致腦栓塞及腦組織破壞,造成肢體運動性殘障、語言障礙、及智能遲鈍等永久性缺陷。使用腦血管重建手術治療對於這些兒童具有保護及減輕神經缺陷的重要臨床意義。


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