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正常的中樞神經系統發育可分為四個時期，每個時期均可能發生畸形。造成中樞神經系統畸形的原因並不完全瞭解，但其誘因娂可以影響以後各期的正常發育。許多中樞神經系統的形態性畸形（morphological
anomalies）在胚胎的前八週形成，一般而言，愈早發生，畸形愈嚴重。
第一期：
原始誘導過程（primary inductive process），發生於孕期第二至第六週。
第二週覆蓋原索（notochord）上面的外胚層被誘發成神經板（neural plate）、第三週中胚層誘發神經板成前腦（forebrain）及前腸內胚層（forgut
entoderm）形成顏面。神經板自背側捲合形成神經管（neural tube）、第四週從神經管發育出前腦（prosencephalon
）、後腦（metencephalon）、及菱腦（rhombencephalon）等三個腦泡（cephalic
vesicles）。第五週自前腦背側連合處發育成終腦（telencephalon）及間腦（diencephalon）。終腦自兩側擴大成兩大腦半球。第六週連合板（commissural
plate）自終腦內側形成，是胼胝體的原始形式。自神經板的誘發、神經管形成與閉合、至三個腦泡（3 cephalic
vesicles）、五個腦泡（5 cephalic vesicles）與連合板（commisural
plate）的發育。在此期間發生的中樞神經系統畸形包括無腦畸形（anencephaly）、腦膨出（cepahlocele/encephalocele）、脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）、Arnold-Chiari氏畸形（Arnold-Chiari
malformation, Chiari II malformation）、前腦發育畸形及顏面畸形（holoprosencephaly/arhinencephaly/facial
anomalies）、胼胝體缺如（agenesis of corpus callosum）。
第二期：
腦室腦池發育，發生於孕期第七至八週。
自脈絡叢（choroid plexus）出現分泌腦脊髓液（cerebral spinal fluid,
CNS），四腦室開孔，至蛛網膜下腔（subarachnoid space）形成。在此期間發生的中樞神經系統畸形包括：:蛛網膜囊（arachnoid
cyst）、交通性水腦症（communicating hydrocephalus）、Arnold-Chiari
畸形之腦積水／水腦症（hydrocephalus with Arnold-Chiari malformation），及大腦導水管狹窄之水腦症（hydrocephalus
due to aqueduct stenosis）。
第三期：
細胞增生期（cell proliferation），發生於孕期三至六週。
此時胚胎的腦室系統邊沿在原始腦室膜區（primitive ependyma zone）的未分化細胞增生，演化為神經母細胞（neuroblastoma）。在此期間發生的中樞神經系統畸形為真小腦症（microcephaly
vera）、小腦發育不全（cerebellar hypoplasia）或Dandy-Walker氏囊（Dandy-Walker
Cyst）。與增生過多有關之畸形，如：母班症（phakomatosis）其中的神經纖維瘤病（neurofibromatosis）與纖維母細胞（perineural
fibroblast），結節樣硬化症（tuberous sclerosis）的星細胞（astrocytes），腦與顏面血管瘤病（Encephalofacial
angiomatosis, Sturge-Weber syndrome）與內皮細胞（endothelial
cell）。
第四期：
神經原遷移期（neruonal migration），自孕期六至七週始廷伸至六十週。
此時期神經母細胞首先往外遷移形成套膜區（mantle zone），是基底核（basal ganglia）的原始形式。神經原之軸突（process）往外延伸形成細胞貧乏之邊緣區（marginal
zone），為腦白質（white matter）之原始形式。孕期七週時，神經母細胞再次遷移穿越邊緣區形成腦皮質板（cortical
plate），是腦灰質的原始形式。對稱性之神經母細胞遷移失敗，造成之畸形為裂腦畸形（shizencephaly）。若神經母細胞未能到達最終位置，便會形成腦灰質異位症（heterotopia）。二十週時腦皮質板增厚形成原發腦迴（primary
sulci）。若腦迴未能正常形成，便會造成平腦症（lissencephaly）、多小腦迴畸形（polymicrogyria）、及大腦迴畸形（macrogyria）。二十四至四十週屬第二腦迴（secondary
sulci）的 發育期。三十六週至六十週屬第三腦迴（tertiary sulci）的發育期。
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